LICHEN SCLEROSUS nell’uomo

E’ una patologia cronica sclerosante della cute.

Epidemiologia: più frequente nelle donne rispetto agli uomini.

Cause: sconosciuta ma probabilmente multifattoriale, diverse ipotesi sono state valutate:

• origine automimmunitaria:  correlata con altre patologie come diabete, tiroiditi, vitiligine
• origine infettiva associata ad alcuni batteri (Borrellia) e/o virus (HPV, HCV)
• origine ormonale: correlata a  bassi livelli di estrogeni
• fattori locali: fenomeno di Koebner,  trauma locale ripetuto
• E’ stata descritta, inoltre, l’ associazione del LS con il tumore del pene

 Sintomi:

Prurito, bruciore, dolore.

La mucosa del glande e la cute del prepuzio diventano sottili e si lacerano facilmente, soprattutto  durante i rapporti sessuali, con conseguente dolore. Nei casi più gravi possono formarsi vesciche e lesioni ulcerate con sanguinamento. La cute diventa anelastica; si formano macchie bianche sul prepuzio e sul glande con difficoltà alla retrazione, fino alla fimosi. Se la patologia entra nell’uretra può causare inizialmente il restringimento del meato uretrale   e  difficoltà alla minzione.

Istologia: ipercheratosi del’epitelio

Storia naturale: la patologia è ciclica, con fasi di remissione e fasi di riacutizzazione.   La progressione della malattia con assotigliamento della cute e formazione di placche,  causa spesso la fimosi.

L’interessamento a livello perimeatale, progressivamente coinvolge la parete  dell’uretra, causando spongiofibrosi  fino al limite tra uretra anteriore (dotata di una parete propria) e uretra posteriore (non ha una parete propria, ma è delimitata dalle strutture che attraversa). Non ci sono infatti riscontri di LS nell’uretra posteriore e nella vescica.

La patologia origina dalla cute che ricopre il glande (prepuzio) e, attraverso diversi stadi di gravità, passa a coinvolgere in successione il glande, il meato uretrale e l’uretra:

Stadio 1: coinvolgimento del prepuzio [fig. H]

Prurito, bruciore e piccole spaccature fastidiose. Anello biancastro del prepuzio che tende a non retrarsi più (fimosi), ostacolando l’attività sessuale.

 

Stadio 2: coinvolgimento del glande [fig. L]

Aree biancastre e rossastre sul glande e indurimento della mucosa. Il prepuzio si attacca al glande e non scorre più: scompare il solco del glande.

Stadio 3: coinvolgimento del meato [fig. M]

Il meato uretrale diventa bianco e si restringe ostacolando la fuoriuscita dell’urina

Stadio 4: coinvolgimento dell’uretra [fig. N]

Le pareti dell’uretra si induriscono ed il canale si restringe (stenosi uretra) per alcuni cm ostacolando la fuoriuscita dell’urina.

Stadio 5: Displasie del glande o tumore del pene [fig. P]

I pazienti con LS nell’8 % dei casi sviluppano un tumore del pene: quindi in presenza di LS è importante fare delle biopsie e tenere sotto stretto controllo il paziente.

 Trattamento:

• dermatologico con corticosteroidi e Vit. E nei casi lievi

• Terapia fotodinamica: Il principio su cui si basa  è quello di una reazione fotodinamica in grado di distruggere selettivamente le cellule tumorali. Uno dei vantaggi della terapia fotodinamica, rispetto agli altri trattamenti, è quello della possibilità di ripetere l’applicazione senza un limite preciso, infatti  non provoca un danno nei tessuti sani circostanti la lesione.

•  Trattamento chirurgico nei casi avanzati:  circoncisione, toilette chirurgica del pene, meatoplastica, uretroplastica peniena 1° tempo con o senza innesto di mucosa buccale; perineostomia nelle cosiddette panurethral disease. Chirurgia di asportazione delle lesioni displasiche sul glande e ricostruzione del pene [fig.Q].

  Da notare che nel caso della riparazione dell’uretra o della ricostruzione del pene ci troviamo di fronte ad una chirurgia nata da poco, molto difficile e altamente specialistica.

L’esperienza nel Centro dell’Uretra di Arezzo (aggiornato al 31/12/2011):

Nella nostra casistica i pazienti affetti da lichen sclerosus rappresentano il 13% del totale

Lichen Sclerosus del prepuzio:  Effettuate 86 toilette chirurgiche del pene (Successi 96.6%, Fallimenti 3.4%)

Lichen sclerosus dell’uretra peniena:  Effettuate 207 uretroplastiche  (Successi 89.2%, Fallimenti 10.8%)

Lichen sclerosus dell’uretra peno-bulbare (panurethral disease): Effettuate 116 uretroplastiche (successi 86.7% , Fallimenti 13.3%)

 

APPROFONDISCI:

Lichen sclerosus: Review of the Literature and Current Reccomendations for Management  JenniferM. Pugliese et A.

Heroic measures may not always be justified in extensive urethral stricture due to lichen sclerosus  Peterson AC, Palminteri E, et Al.